血友病患者麻醉管理要点

血友病是一组因遗传性凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病，主要包括血友病 A 和血友病 B，其发病率相对较低，但对于需要接受手术或有创操作的血友病患者，麻醉管理面临诸多挑战，作为医院的麻醉医生，深刻认识血友病患者的病理生理特点，并采取恰当的麻醉策略至关重要。

血友病患者凝血因子缺乏，导致凝血功能障碍，轻微创伤即可引发长时间、难以控制的出血，在麻醉诱导期，喉镜操作、气管插管等可能导致口咽部、气管黏膜出血，增加误吸风险，应尽量避免有创的快速诱导插管，可选择清醒纤维支气管镜引导插管，以减少气道损伤出血。

麻醉维持阶段，维持稳定的血流动力学至关重要，避免血压剧烈波动，防止因血压过高导致手术部位出血，或因血压过低影响组织灌注，选用合适的麻醉药物，避免使用可能影响凝血功能的药物，如阿司匹林等非甾体抗炎药，吸入麻醉药一般对凝血功能影响较小，是较为理想的选择。

手术过程中的止血是关键环节，对于血友病患者，局部压迫止血效果往往不佳，可能需要采取特殊的止血措施，如在手术前评估时，应与外科医生充分沟通，制定详细的止血预案，对于一些出血风险较高的手术，可在术前输注相应的凝血因子，使凝血因子水平达到适当范围，以降低术中出血风险。

术后的镇痛管理也不容忽视，血友病患者术后疼痛可能会导致患者躁动，增加出血风险，应选择合适的镇痛方式，避免使用可能增加出血风险的药物，多模式镇痛，如联合使用非甾体抗炎药（在凝血功能允许的情况下）、阿片类药物、区域阻滞等，既能有效缓解疼痛，又能减少单一药物的不良反应。

在整个围手术期，要密切监测患者的凝血功能指标，如活化部分凝血活酶时间（APTT）、凝血酶原时间（PT）、纤维蛋白原等，根据指标调整凝血因子的补充剂量，要注意观察患者有无出血倾向，如皮肤瘀斑、鼻出血、牙龈出血、伤口渗血等，及时发现并处理潜在的出血问题。

血友病患者的麻醉管理需要麻醉医生具备丰富的专业知识和严谨的态度，从麻醉诱导到术后恢复，每一个环节都要充分考虑患者的凝血功能障碍特点，采取个体化的麻醉方案，以确保患者手术安全，减少出血并发症的发生，为血友病患者顺利度过手术难关提供有力保障。